Die Hypertrophe Kardiomyopathie (HCM) ist eine angeborene Erkrankung des Herzmuskels und wird meist familiär vererbt. Dabei entsteht eine Verdickung der Muskeln der linken Herzkammer – Die rechte Herzkammer leidet nur selten darunter. Bei einer deutlichen Mehrheit der Patienten (etwa 70 %) entsteht diese Verdickung vor allem im oberen Teil der Herzscheidewand – also dem Teil des Herzens, der beide Kammern voneinander trennt. Die Verdickung der Scheidewand führt je nach Schweregrad der Erkrankung zu einer Einengung (Obstruktion). Diese kann sowohl bei Belastung als auch in Ruhephasen den Blutfluss beim Ausströmen aus dem Herz behindern. Dadurch staut sich das Blut und die Druckbelastung in der linken Herzkammer steigt. Man unterscheidet daher zwischen zwei Formen der hypertrophen Kardiomyopathie:
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Das betroffene Herzgewebe ist durch die Erkrankung jedoch nicht nur verdickt, sondern auch versteift. Dadurch kann sich das Herz auch wenn es entspannt ist nicht vollständig mit Blut füllen. Das führt dazu, dass sich das Blut stattdessen in den Venen der Lunge anstaut. Eine häufige Folge dessen ist die Vergrößerung des linken Vorhofs, der sauerstoffreiches Blut enthält, wodurch das Risiko für Vorhofflimmern (Form der Herzrhythmusstörung) steigt.
Ist die Erkrankung bereits weit fortgeschritten werden die Herzmuskelzellen des verdickten Gewebes langfristig nicht mehr ausreichend mit Sauerstoff versorgt. Sie sterben also nach und nach ab und werden schließlich durch Narbengewebe ersetzt.
Hier ist der Unterschied zwischen einem gesunden Herz und einem hypertrophischen Herz dargestellt:
Die hypertrophe Kardiomyopathie ist angeboren und tritt oft familiär auf. Sie ist die häufigste durch einen Erbgutfehler auftretende Erkrankung. Allein in Deutschland betrifft sie einen von 500 Menschen.
Besonders tückisch ist die Erkrankung, da sie vor allem in den ersten Lebensjahren häufig symptomfrei bleibt und daher oft erst spät entdeckt wird. Treten dann die ersten Beschwerden auf sind sie meist sehr unspezifisch und daher schwer zu deuten. Die behandelnden Ärzte können eine HCM so erst nur vermuten.
Zu den häufigsten Symptomen gehören:
Patienten mit hypertropher Kardiomyopathie haben ein erhöhtes Risiko, eine Herzinsuffizienz – eine Herzschwäche, durch die nicht mehr ausreichend Blut durch den Körper gepumpt wird – zu entwickeln oder einen plötzlichen Herztod zu erleiden.
Ob bei einem Patienten eine hypertrophe Kardiomyopathie vorliegt, stellen Ärzte durch eine Echokardiografie fest. Hierbei handelt es sich um eine Ultraschalluntersuchung des Herzens, bei der eine Verdickung der Muskeln im Herzen schnell entdeckt werden kann.
Die angeborene Herzkrankheit ist nicht heilbar und begleitet Betroffene daher ein Leben lang. Wird die hypertrophe Kardiomyopathie jedoch frühzeitig erkannt und dementsprechend behandelt, liegt die Lebenserwartung durchaus im Normalen. Je nach Schweregrad und Häufigkeit der Symptome gibt es heute verschiedene Therapiemöglichkeiten:
In der medikamentösen Therapie werden Betablocker und Kalziumantagonisten eingesetzt. Hierbei handelt es sich um Medikamente, die den Blutdruck und die Ruhefrequenz des Herzens senken.Falls diese Medikamente nicht den gewünschten Erfolg zeigen, wird in der Regel die interventionelle Therapie durchgeführt.
Interventionelle Eingriffe haben über die Jahre bei der Behandlung der obstruktiven hypertrophen Kardiomyopathie – der Einengung der Herzkammer – viele Erfolge gezeigt. Bei der sogenannten sektalen Alkoholablation wird reiner Alkohol in ein Seitengefäß der Koronararterien, die das Herz mit Blut versorgen, injiziert. So wird eine Narbe erzeugt, durch die dieser Bereich schrumpft und die Einengung in den darauffolgenden Monaten zurück geht.
Interventionelle Eingriffe, häufig auch minimal-invasiv genannt, werden vorgenommen, indem ein dünner Katheter durch die Leisten- oder Handgelenksarterien eingeführt und zum Herzen geschoben werden. Da diese Eingriffe deutlich weniger Zeit in Anspruch nehmen als Operationen am offenen Brustkorb und zudem die Narkose weniger tief sein muss, sind sie für Patienten deutlich schonender.
Durch eine Operation kann das überflüssige Gewebe der Herzscheidewand entfernt und dadurch eine Einengung beseitigt werden. So kann das Blut deutlich besser durch die linke Herzkammer fließen.
Bei Betroffenen mit einer sehr weit fortgeschrittenen Erkrankung und einer starken Herzschwäche kann als letztes Mittel der Wahl auch eine Herztransplantation in Betracht gezogen werden.
Da die interventionelle Therapie in den meisten Fällen bereits sehr erfolgreich ist, wird die chirurgische Therapie heute nur noch selten durchgeführt.
Die häufigste Todesursache bei Patienten mit hypertropher Kardiomyopathie ist der plötzliche Herztod. Um dies zu verhindern, kann ein Defibrillator (ICD), der durch gezielte Stromstöße Herzrhythmusstörungen beenden kann, eingesetzt werden. Ob die Implantation infrage kommt, hängt von unterschiedlichen Faktoren ab. Zum Beispiel wird berücksichtigt wie hoch das Risiko ist innerhalb der nächsten fünf Jahre einen plötzlichen Herztod zu erleiden. Dieses Risiko errechnet der Arzt anhand einer Reihe von Faktoren: das Alter, die Dicke der Wand des linken Vorhofs, die familiäre Vorbelastung oder auch das frühere Auftreten von ungeklärten Ohnmachten. Außerdem wird bei der Frage, ob ein Defibrillator implantiert werden sollte, auch das Überleben eines bereits erlittenen plötzlichen Herztodes berücksichtigt. Es gilt also: Nicht jeder Patient mit hypertropher Kardiomyopathie benötigt einen ICD.
Für manche Patienten eignet sich auch eine sogenannte kardiale Resynchronisationstherapie. Hierfür wird ein Gerät implantiert, dass dafür sorgt, dass beide Herzkammern gleichzeitig, also synchron, schlagen.
Da eine hypertrophe Kardiomyopathie durch einen Gendefekt angeboren ist, gibt es keine Möglichkeit zur Vorbeugung im eigentlichen Sinne. Betroffene können aber durch einen gesunden Lebensstil zu einem Therapieerfolg beitragen.
Empfohlen wird:
Bei Fragen zum Verhalten im Berufsleben, Ausbildung und Schule, Sexualleben oder Schwangerschaft sollten sich HCM-Patienten individuell durch ihren Kardiologen beraten.
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